Болезнь гиршпрунга клинические рекомендации

Количество воды, необходимое для очищения кишечника у детей разного возраста 4. После сифонной клизмы через суженную зону необходимо вводить газоотводную трубку на часа для полной эвакуации жидкости из расширенной кишки. Внутрь необходимо назначать растительное масло подсолнечное, персиковое, оливковое , которое детям грудного возраста дают по 1 чайной ложке, дошкольного - по 1 десертной, школьного - по 1 столовой ложке 3 раза в день. Версия для печати Скачать или отправить файл.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Болезнь Гиршпрунга у взрослых. Клинические рекомендации.

Общее оглавление Клинических рекомендаций. Поиск на сайте. Новые публикации. Физиология и патофизиология ЖКТ. Космическая медицина. Педиатрическая гастроэнтерология. Методы исследования и диагностики. Лекарства, БАДы, минеральные воды. КВЧ-терапия, физиотерапия, мануальная терапия и т. Методические рекомендации. Нормативные документы. Гастроцентры и врачи.

Популярная гастроэнтерология. Клинические рекомендации. Колопроктология Настоящее издание — клинические рекомендации по колопроктологии — посвящено клинической картине, диагностике и лечению наиболее распространенных заболеваний толстой кишки, анального канала и промежности. Рассмотрены алгоритмы действий врача при диагностике, лечении, профилактике заболеваний и реабилитации пациентов, которые позволяют врачу быстро принимать обоснованные клинические решения.

Клинические рекомендации предназначены для практикующих врачей колопроктологов, гастроэнтерологов, хирургов, онкологов, терапевтов, врачей смежных специальностей , а также ординаторов и студентов старших курсов медицинских вузов. Участники издания Главный редактор Шелыгин Юрий Анатольевич — д-р мед. Общее оглавление Клинических рекомендаций Болезнь Гиршпрунга Введение Реабилитация пациентов с аномалиями развития и положения толстой кишки остается одной из наиболее сложных проблем в колопроктологии.

Болезнь Гиршпрунга является достаточно распространенной аномалией развития. Частота возникновения болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятилетий колеблется от тыс. Установлено, что во всех исследованиях преобладали пациенты мужского пола. Распространенность аганглиоза толстой кишки значительно варьирует среди этнических групп.

Данное заболевание встречается в Европе у 1 из новорожденных, а в Японии — у 1 из родившихся детей. Болезнь Гиршпрунга регистрируется у 1,5 из 10 тыс. Существует разница в частоте различных форм заболевания в зависимости от протяженности зоны аганглиоза. Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск возникновения этого заболевания у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением. В настоящее время болезнь Гиршпрунга считается полиэтиологичным заболеванием.

На 7—й неделе беременности происходит нарушение формирования нервных структур на определенном участке прямой кишки. Происходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха мышечный слой и Мейснера подслизистый слой , а иногда и полное их отсутствие СР 4, УД D [5, 18].

Доказан генетический гетерогенный характер аномалии. Таким образом, в настоящее время основная теория, объясняющая отсутствие ганглиев в толстой кишке, — нарушение миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, и чем раньше прекращается миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент СР 4, УД D [13, 29, 30]. Кроме этого, существует гипотеза, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки.

Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция СР 4, УД D [8, 15]. Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата.

Один из основных элементов в патогенезе болезни Гиршпрунга — изменение в гистологической структуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки. Эти изменения состоят главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений. Накопление ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке наряду с отсутствием медиаторов, обеспечивающих тормозящий эффект в кишечной стенке, вызывает стойкий спазм, который служит патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга СР 4, УД D [4, 22].

Настоящие рекомендации по диагностике и лечению болезни Гиршпрунга у взрослых являются руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких пациентов.

Рекомендации подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области. Представленные рекомендации составлены на основании данных литературы. Они включают следующие разделы: определение и классификация болезни Гиршпрунга, диагностика, хирургическое лечение.

Ниже приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского центра доказательной медицины табл. Валидизация рекомендаций Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей амбулаторного звена. Полученные комментарии тщательно систематизировались и обсуждались на совещаниях экспертной группы. Таблица Проект рекомендаций был повторно рецензирован независимыми экспертами и врачами амбулаторного звена.

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами экспертной группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Область применения рекомендаций Данные клинические рекомендации применимы при осуществлении медицинской деятельности в рамках Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля. Определение Болезнь Гиршпрунга — это аномалия развития, характеризуемая врожденным отсутствием ганглиев интрамуральных и подслизистых нервных сплетений кишечной стенки всей толстой кишки или ее части СР 4, УД D [6, 31].

Существуют варианты заболевания с минимальной выраженностью симптомов, что позволяет части пациентов доживать до зрелого возраста, даже не подозревая о наличии у них порока развития толстой кишки.

Такие пациенты представляют собой особую категорию больных, требующую нестандартной оценки и индивидуального подхода. Код по Международной классификации болезней го пересмотра Класс XVII — врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения. Блок Q38—Q45 — другие врожденные аномалии пороки развития органов пищеварения. Код: Q Классификация Классификация болезни Гиршпрунга основывается на анатомической локализации аганглиоза, распространенности мегаколон и выраженности клинических проявлений заболевания.

Классификация заболевания у взрослых пациентов построена на основании тех же критериев, что и у детей, однако по ряду параметров имеются различия СР 4, УД D [5, 31]. Анатомические формы заболевания у взрослых подразделяются следующим образом. Наданальная форма — зона поражения локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки. Ректальная форма — недоразвитие интрамурального нервного аппарата распространяется на всю прямую кишку. Ректосигмоидная форма — аганглиоз занимает всю прямую кишку и часть или всю сигмовидную кишку.

Субтотальная форма — в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка. Тотальная форма — поражение всей толстой кишки. Мегаколон при болезни Гиршпрунга может ограничиваться одним отделом толстой кишки или распространяться на несколько ее участков. При тотальной форме аганглиоза выявляется расширение подвздошной кишки. Определяется следующая локализация расширения кишечника. Левосторонний мегаколон. Субтотальный мегаколон. Тотальный мегаколон.

Функциональное состояние мегаколон может быть компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсированным. Компенсированное состояние кишки — на протяжении многих лет у больного отмечается редкий, но самостоятельный стул или имеется запор от 3 до 7 дней, которые легко разрешаются с помощью слабительных препаратов и клизм.

Субкомпенсированное состояние, в отличие от предыдущего, требует интенсивных мероприятий по опорожнению кишки. В таких случаях без применения слабительных препаратов и клизм самостоятельный стул может отсутствовать свыше 7 дней.

Декомпенсированное состояние характеризуется отсутствием позыва на дефекацию и самостоятельного стула. У многих пациентов толстая кишка бывает заполнена плотным кишечным содержимым или каловыми камнями.

Зачастую даже интенсивные мероприятия не позволяют адекватно опорожнить толстую кишку. В подобных случаях показано срочное хирургическое лечение. По клиническому течению у взрослых различают три варианта развития заболевания.

Пролонгированный вариант — медленное течение заболевания, когда с запором удается длительное время справляться с помощью консервативных мероприятий. Латентный вариант — впервые запор появляется после 14 лет, и, как правило, быстро развивается хроническая толстокишечная непроходимость.

Появившейся запор нарастает, слабительные средства совершенно неэффективны, и для опорожнения кишки приходится прибегать к ежедневным клизмам. Формулировка диагноза При формулировании диагноза следует отразить протяженность аганглионарной зоны, распространенность расширения толстой кишки и степень ее компенсации, а также наличие осложнений болезни Гиршпрунга.

Ниже приведены примеры формулировок диагноза. Болезнь Гиршпрунга, наданальная форма, мегаректум, мегасигма, субкомпенсированная. Болезнь Гиршпрунга, ректальная форма, субтотальный мегаколон, осложненная нарушением кишечной проходимости. Диагностика Клиническая картина Симптомы болезни Гиршпрунга обычно возникают в раннем детстве. Однако ее клинические проявления могут иметь стертую картину у детей и развиться в зрелом возрасте. Главной причиной обращения в клинику является запор, который отмечают все пациенты.

При этом у большинства больных наблюдается отсутствие самостоятельного стула. Этот симптом всегда сочетается с отсутствием позыва на дефекацию.

У ряда пациентов может быть позыв на дефекацию и самостоятельный стул, однако остается ощущение неполного опорожнения толстой кишки. Наличие самостоятельного стула у этих пациентов обусловлено сохранившейся пропульсивной способностью тех отделов толстой кишки, которые располагаются проксимальнее аганглионарной зоны СР 4, УД D [3, 38].

Вздутие живота регистрируется у половины пациентов. Этот симптом отмечается на фоне длительного отсутствия самостоятельного стула и исчезает после опорожнения толстой кишки. Боли в животе носят, как правило, приступообразный характер и возникают на высоте запора, который купируется применением очистительных клизм СР 4, УД D [5, 10, 43].

Тошнота и рвота появляются, как правило, при декомпенсированном состоянии, сопровождаются болями в животе, длительным отсутствием самостоятельного стула. У ряда пациентов могут отмечаться слабость и недомогание как проявление общей интоксикации СР 4, УД D [35].

Общее оглавление Клинических рекомендаций.

Болезнь Гиршпрунга у детей

Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика 6. Дополнительная информация. На неделе гестации нарушение формирования нервных структур на участке прямой кишки, особенно в сплетениях Ауэрбаха мышечный слой и Мейснера подслизистый слой. Преимущественное отсутствие ганглиев, на их месте - нервные волокна и мелкие клетки с ядрами, богатыми хроматином, также возможно отсутствие глиальных клетки, а вместо узлов - ориентированные в одном направлении нервные стволики, распадающиеся на несколько ветвей без образования типичных сплетений.

В отдельных случаях отсутствуют нервы. Основная патогенетическая теория - нарушение миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка. Гипотеза: аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки достигших кишечной стенки нервных клеток. На созревание клеток могут повлиять: гипоксия, химические агенты, повышенная радиация, вирусная инфекция. Патогенетический признак болезни - стойкий спазм кишечной стенки при накоплении в слизистой оболочке ацетилхолинэстеразы и отсутствие медиаторов, обеспечивающих тормозящий эффект.

Предполагается, что аганглионарный участок кишки не участвует в перистальтической активности, становясь зоной функционального препятствия пассажу кишечного содержимого, в результате формируется мегаколон — основной клинический признак болезни Гиршпрунга. Ректальное исследование у больных наданальной формой позволяет обнаружить каловые массы или копролиты в ампуле прямой кишки. Для исключения вторичного мегаколон при эндокринологических расстройствах и электролитных нарушениях определение уровня:.

Гистохимическая и морфологическая диагностика базируется на выявлении повышения ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке слизистой оболочки аганглионарного сегмента. Материал для определения уровня ацетилхолинэстеразы берется на 5, 10 и 15 см от края анального канала. ИГХ-диагностика с выявлением нервных волокон, содержащих нейротрансмиттер оксид азота NO , в аганглионарной зоне отсутствует оксид азота.

Особенно ценна при ультракоротком аганглионарном сегменте, когда нет характерной рентгенологической картины, и при отсутствии ректоанального рефлекса. Биопсия стенки прямой кишки - с иссечением полнослойного фрагмента стенки на 3 см от зубчатой линии с исследованием на интрамуральные ганглии:. Дополнительные методы диагностики - при дифференциации с состояниями, которые характеризуются обстипационным синдромом.

Затягивание консервативной терапии неизбежно приводит к необходимости более обширной резекции толстой кишки с ухудшением функциональных результатов лечения. Метод хирургического лечения взрослых - операция Дюамеля в модификации Государственного научного центра колопроктологии им.

Рыжих ГНЦК. Реконструктивно-восстановительное низведение ободочной кишки с формированием колоректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю;.

Отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12—15 дней после операции. Вариант - при тяжелом состоянии, когда нецелесообразно расширять объем резекции и удалять прямую кишку.

Ререзекция толстой кишки с зоной аганглиоза и формирование колоректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю;. После экстренного и срочного оперативного вмешательства по поводу осложнений проводится плановое хирургическое лечение.

После выписки в течение 1 месяца еженедельный осмотр пациентов из-за вероятности формирования стриктуры колоректального анастомоза в ранние сроки. Диспансерное наблюдение при отсутствии поздних послеоперационных осложнений 1 раз в год в течение 3-х лет. Поздние стриктуры колоректального анастомоза могут привести к развитию мегаколон, поэтому необходим мониторинг оперированных больных. Для круглосуточного стационара необходимо применение КСГ 75 — операции на кишечнике и анальной области уровень 3.

В клинической практике могут возникать ситуации, выходящие за рамки представленных рекомендаций, поэтому окончательное решение о тактике ведения пациента должен принимать лечащий врач, на котором лежит ответственность за его лечение. Синдром Кавасаки встречается значительно чаще, чем распознается, его необходимо предполагать при лихорадке более 5 дней.

Поводов для образования камней в почках у детишек не меньше, чем у взрослых, и лечение мочекаменной болезни подстать Страшное дело лечение гепатита С, когда мучат осложнения и трансплантация не избавляет от инфекции, и не лечить тоже страшно У животных и птиц зоб - это нормальное строение пищевода, у человека - патология щитовидной железы. О нас Клиентам Правила Напишите нам. Забыли пароль?

Проверьте правильность заполнения полей. Вы уже были зарегистрированы, введите пароль. Уважаемый доктор! С помощью. Статьи Тяжелый запор Мужчина ти лет с церебральным параличом был доставлен в госпиталь с нарушением дыхания, которое постепенно нарастало в течение последних 2-х недель Кистозный пневматоз кишечника В поликлинику обратилась лентяя женщина по поводу вздутия живота на протяжении нескольких месяцев.

В анамнезе эозинофильная пневмония, которую 7 лет непрерывно лечили глюкокортикоидами. Смерть пациента. Разбор судебного дела. Ко мне обратилась мать умершего пациента. Было много, а теперь - оптимально Терапевт, мы полагаем, мало знаком с предметом. Но именно терапевт и ВОП знакомы со всем спектром абдиминального Ведение детей с функциональными запорами часть 1 Два переходных периода развития, во время которых дети чаще всего страдают функциональными запорами - это период приучения к туалету и начало обучения в школе.

Статьи Васкулит аневризма синдром Кавасаки. Статьи камень конкремент почки. Статьи меланома ЗНО опухоль кожи. Статьи гепатит инфекция вирус. Статьи зоб щитовидная железа рак. Скачать сокращенную версию КР при лечении Болезни Гиршпрунга у взрослых.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Болезнь Гиршпрунга

📕 Клинические рекомендации Болезнь Гиршпрунга у взрослых Сокращённый вариант

Количество воды, необходимое для очищения кишечника у детей разного возраста 4. После сифонной клизмы через суженную зону необходимо вводить газоотводную трубку на часа для полной эвакуации жидкости из расширенной кишки. Внутрь необходимо назначать растительное масло подсолнечное, персиковое, оливковое , которое детям грудного возраста дают по 1 чайной ложке, дошкольного - по 1 десертной, школьного - по 1 столовой ложке 3 раза в день.

Версия для печати Скачать или отправить файл. Утверждено на Экспертной комиссии. Болезнь Гиршпрунга — врождённый порок развития толстой кишки характеризующийся отсутствием ганглионарных клеток в интрамуральных нервных сплетениях кишечной стенки части или всей толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции [1].

Пользователи протокола: детские хирурги стационаров и поликлиник. Мобильное приложение "MedElement". Клиническая классификация [2,3]. Перечень диагностических мероприятий до плановой госпитализации. Перечень диагностических мероприятий в стационаре Основные:. Жалобы и анамнез. Основной жалобой у детей с болезнью Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула хронический запор. При любой форме болезни Гиршпрунга с возрастом запор прогрессирует. Особо отчетливо это проявляется при введении прикорма или искусственного вскармливания.

Постоянным симптомом болезни Гиршпрунга является метеоризм. По мере хронической задержки кала и газов отмечается расширение сигмовидной, а затем и вышележащих отделов ободочной кишки. Чем старше ребенок и чем хуже уход за ним, тем раньше и отчетливее нарастают явления хронической каловой интоксикации.

Это проявляется нарушением общего состояния, отставанием в физическом развитии. У больных развивается гипотрофия, анемия. Иногда в результате дисбактериоза в слизистой толстой кишки возникают воспалительные изменения, изъязвления. Это приводит к появлению парадоксального поноса. Частота отдельных симптомов при БГ по А. Ленюшкину [2,3]. Клинические симптомы. I группа — ранние симптомы.

Увеличение окружности живота. II группа — поздние симптомы. Деформация грудной клетки. Каловые камни. III группа — симптомы осложнений. Боли в животе. Пародоксальный понос. При сборе анамнеза у родителей ребёнка следует выяснить следующие данные:.

Физикальное обследование. С учетом данных жалоб, анамнеза болезни, жизни и общего осмотра больного проводится оценка общего состояния больного, осмотр и пальпация живота. Также проводится подробный визуальный осмотр аноректальной области, что позволяет выявить тонус сфинктера, а также пальцевое прямокишечное исследование — необходимое дополнение к визуальному осмотру аноректальной области, которое является первым из специальных методов обследования, во время которого оценивается состояние ампулы прямой кишки и тонус сфинктера.

При БГ обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже при длительной задержке стула и лишь иногда выявляют каловый камень небольших размеров, проскользнувший через суженную зону. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен, и чем длиннее аганглионарная зона, тем отчетливее проявляется этот признак. Лабораторные исследования. В ОАК — возможна анемия в зависимости от стадии заболевания, в случае осложненной декомпенсированной — воспалительные изменения лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов.

Инструментальные исследования. Рентгенологическое исследование ирригография — основной метод диагностики заболевания. Достоверными рентгенологическим признаками являются суженая зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих ее отделов, в которых нередко обнаруживается отсутствие гаустрации и сглаженность контуров. Снимки выполняются в 2 проекциях - прямой и боковой — в начале заполнения, при заполненном контрастом кишечнике и после его опорожнения.

Объективным методом диагностики БГ является ректальная биопсия стенки толстой кишки по Свенсону. Наличие нервных ганглиев в подслизистом и мышечном слоях терминального отдела прямой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга. После проведения биопсии эти образцы подлежат нейрогистохимическому исследованию — активность ацетилхолинестеразы АХЭ , в зоне аганглиоза бывает повышена в раза. Показания для консультации специалистов:. Дифференциальный диагноз.

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга проводится с аноректальными пороками развития и некоторыми заболеваниями, сопровождающимися хроническими запорами, мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1.

При изменении диеты периодически возникает самостоятельный стул, чего никогда не бывает у детей старше 1 года, страдающих болезнью Гиршпрунга. При пальцевом ректальном исследовании выявляют широкую ампулу прямой кишки, заполненную калом. Нередко запоры сопровождаются энкопрезом. В ряде случаев применяют ректороманоскопию. В период новорождённости клинически нейроанальная интестинальная дисплазия проявляется симптомами функциональной непроходимости.

Цель лечения: Радикальное иссечение аганглионарной зоны толстого кишечника с низведением ободочной кишки и формированием колоанального анастомоза. Тактика лечения. Немедикаментозное лечение. Немедикаментозное лечение БГ является непосредственной подготовкой к ирригографии и к радикальной операции.

В этом плане ведущее место занимают различные виды клизм обычная очистительная, гипертоническая, сифонная. Использование нагретой воды недопустимо, так как при плохом опорожнении кишечника размытые каловые массы начинают быстро всасываться, развиваются интоксикация и отек мозга, которые могут привести к резкому ухудшению состояния и даже летальному исходу.

Объем жидкости для сифонной клизмы зависит от возраста ребенка. Ленюшкину, г. Виды клизм. Возраст ребенка Количество жидкости для очистительной клизмы, мл Количество жидкости для сифонной клизмы, мл 1 - 2 месяца 30 - 40 - 2 - 4 месяца 60 - 6 - 9 месяцев - - 9 месяцев - 2 - 5 лет — 6 лет - — Медикаментозное лечение. Пипекурония бромид 4 мг. Цефуроксим — гр. Ванкомицин мг. Каспофунгин 50 мг. Карбамазепин мг. Карнитина оротат. Ацетилцистеин 0,1 г. Панкреатин 10 ЕД.

Смектит диоктаэдрический 3 г. Хилак форте мл. Лиофилизированные бактерии живые. Хирургическое вмешательство. Возможны три варианта лечебной тактики:. Оптимальным для радикальной операции сроком следует считать возраст 1, года, если диагноз установлен в грудном возрасте.

При более поздней диагностике ориентируются на общее состояние ребенка, данные лабораторных анализов. Радикальное лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Нередко перед радикальной операцией производят временную колостомию.

Колостомия 1,2,5. Обладает рядом преимуществ перед различного рода клизмами и часто применяется как первый этап хирургического лечения:. Во-первых, при этом сразу устраняется кишечная обструкция, что особенно важно, снижается риск развития энтероколита, который крайне неблагоприятно влияет на результаты лечения с БГ. Во-вторых, вторично расширенная, но исходно неизмененная кишка, уменьшается в размерах, и, соответственно, снижается разница диаметров приводящего сегмента и зоны аганглиоза, что обеспечивает наилучшие условия при проведении реконструктивной операции.

В-третьих, улучшается состояние питания ребенка. В-четвертых, что очень немаловажно, дает возможность провести гистологическое исследование суженного участка дистальных отделов и подвести морфологическое обоснование диагноза БГ. Показаниями к предварительному наложению кишечной стомы являются :. Длительное отключение толстой кишки в функциональном отношении очень невыгодно, поэтому предпочтительнее концевая колостома, чем илеостома, при которой на брюшную стенку выводят переходную зону в связи с чем впоследствии не возникает проблем в определении границ резекции.

В целях профилактики послеоперационного энтероколита необходима деконтаминация кишечника с учетом посева кала и определения чувствительности к антибиотикам. Для формирования здоровой микрофлоры кишечника необходимо назначение пробиотиков. Радикальные операции [1,2,3,4,5,6,7,8,11]. Операция Свенсона-Хиатта. Принцип операции Свенсона—Хиатта состоит в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении, не доходя спереди см до анального отверстия.

По заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько больше на 1, см не доходя до кожной части ануса. Затем внебрюшинно накладывают косой анастомоз путем двухэтапой инвагинации мобилизованной части кишки через анальное отверстие - при этом производят внебрюшинную резекцию аганглионарного сегмента и расширенного участка толстой кишки.

Краткая информация 2.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Оглавление Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика и диспансерное наблюдение 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы Приложение А1. Состав рабочей группы Приложение А2.

Методология разработки клинических рекомендаций Приложение А3. Связанные документы Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента Приложение В. Информация для пациентов Список сокращений АХЭ — ацетилхолинэстераза. Болезнь Гиршпрунга — это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев подслизистого и межмышечного нервных сплетений всей толстой кишки или ее части. На неделе беременности происходит нарушение формирования нервных структур на определенном участке прямой кишки.

Происходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха мышечный слой и Мейснера подслизистый слой. Эти изменения состоят, главным образом, в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений [1, 2]. На месте ганглиев определяются лишь нервные волокна и мелкие клетки с ядрами, богатыми хроматином — элементы глии [13, 14].

В некоторых случаях не определяются и глиальные клетки, а вместо узлов имеются лишь нервные стволики, ориентированные в одном направлении. Они распадаются на несколько ветвей и не образуют типичных сплетений. В отдельных случаях отсутствуют не только ганглии, но и нервы.

В настоящее время основная теория, объясняющая отсутствие ганглиев в толстой кишке, — нарушение миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, и чем раньше прекращается миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент [6, 7, 8].

Исследования в области молекулярной генетики указывают на значительную роль в патогенезе болезни Гиршпрунгамутаций 4 генов: RET рецептор тирозинкиназы , GDNF нейтрофический фактор глиальных клеток , ENDRB ген рецептора эндотелина-В , EDN3 эндотелин-3 и их определяющее влияние на процесс миграции нейробластов [3, 4, 5]. Кроме этого существует гипотеза, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки.

Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие, как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция [9, 10]. Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата. Накопление ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке наряду с отсутствием медиаторов, обеспечивающих тормозящий эффект в кишечной стенке, вызывает стойкий спазм, который служит патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга [15, 16].

Вероятно, аганглионарный участок кишки не участвует в перистальтической активности и является таким образом зоной функционального препятствия для пассажа кишечного содержимого. В результате происходит хроническая задержка каловых масс в вышележащем отделе кишки, последний с течением времени расширяется и формируется мегаколон — основной клинический признак болезни Гиршпрунга. Болезнь Гиршпрунга является достаточно распространенной аномалией развития. Частота возникновения болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятилетий колеблется от тыс.

Распространенность аганглиоза толстой кишки варьирует среди этнических групп. Данное заболевание встречается в Европе у 1 из новорожденных, а в Японии — у 1 из родившихся детей. Болезнь Гиршпрунга регистрируется у 1,5 из 10 тыс. Существует разница в частоте различных форм заболевания в зависимости от протяженности зоны аганглиоза. Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием.

Риск возникновения этого заболевания у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением. Симптомы болезни Гиршпрунга обычно возникают в раннем детстве. Однако ее клинические проявления могут иметь стертую картину у детей и развиться в зрелом возрасте. Главной причиной обращения в клинику является запор, который отмечают все пациенты.

При этом у большинства больных наблюдается отсутствие самостоятельного стула. Этот симптом всегда сочетается с отсутствием позыва на дефекацию. У ряда пациентов может быть позыв на дефекацию и самостоятельный стул, однако остается ощущение неполного опорожнения толстой кишки. Наличие самостоятельного стула у этих пациентов обусловлено сохранившейся пропульсивной способностью тех отделов толстой кишки, которые располагаются проксимальнее аганглионарной зоны [23, 25].

Вздутие живота регистрируется у половины пациентов. Этот симптом отмечается на фоне длительного отсутствия самостоятельного стулаи исчезает после опорожнения толстой кишки. Боли в животе носят,как правило, приступообразный характер и возникают на высоте запора, который купируется применением очистительных клизм [1, 26, 27].

Тошнота и рвота появляются, как правило, при декомпенсированном состоянии, сопровождаются болями в животе, длительным отсутствием самостоятельного стула. У ряда пациентов могут отмечаться слабость и недомогание как проявление общей интоксикации [28].

У взрослых пациентов практически не развиваются явления энтероколита, столь характерного для детей, страдающих болезнью Гиршпрунга[20]. Уровень убедительности рекомендаций C уровень достоверности доказательств — 4. При объективном осмотре у многих пациентов отмечается развернутый реберный угол. На фоне вздутия, увеличения в размерах толстой кишки заметны асимметрия живота, увеличение его в размерах, с растянутой передней брюшной стенкой и видимой на глаз перистальтикой.

В то же время при адекватно проводимых консервативных мероприятиях мегаколон развивается медленно, что позволяет сохранить нормальную форму живота [1, 22]. При компенсированном состоянии пальпация живота у пациентов с болезнью Гиршпрунга может быть малоинформативной. При субкомпенсированном и декомпенсированном мегаколон пальпаторно определяется раздутая газами или заполненная каловыми массами ободочная кишка, наиболее часто сигмовидная кишка.

Она имеет форму баллонообразного цилиндра, располагающегося, как правило, в левой половине живота. В случае переполнения кишки содержимым на ней остаются пальцевые вдавления.

У ряда пациентов могут пальпироваться каловые камни, которые в некоторых наблюдениях смещаются в просвете кишки [25, 23].

Эти методы дают возможность оценить функциональное и морфологическое состояние толстой кишки, что существенно влияет на выбор дальнейшей диагностической и лечебной тактики [33, 1, 26]. При этом оценивается сократительная способность кишечной стенки, выраженность гаустрации ободочной кишки, полноценность ее опорожнения и наличие продольной складчатости слизистой оболочки в расширенных отделах.

При ирригоскопии контролируются уровень и степень заполнения толстой кишки, выбирается проекция для наилучшего выявления зоны сужения, которая обычно соответствует аганглионарному сегменту. Рельеф слизистой оболочки изучается после опорожнения толстой кишки от контрастных сред. Поскольку при болезни Гиршпрунга имеется очевидная причина нарушения пассажа кишечного содержимого — аганглионарный сегмент, у большинства пациентов нет необходимости в изучении моторно-эвакуаторной функции толстой кишки.

При подозрении на болезнь Гиршпрунга это исследование проводится без специальной подготовки. При наличии аганглиоза выраженный спазм стенки дистального отдела толстой кишки не позволяет каловым массам проникать в суженный участок, что является патогномоничным признаком заболевания.

Проксимальнее суженного участка обнаруживается расширенная часть кишки, содержащая каловые массы. В этом отделе определяются сглаженность и продольная направленность складок слизистой оболочки, иногда ее атрофия или гиперемия [9, 22]. У больных с подозрением на болезнь Гиршпрунга важным диагностическим тестом является аноректальная манометрия, в частности, исследование ректоанального ингибиторного рефлекса рефлекторного расслабления внутреннего сфинктера в ответ на повышение давления в прямой кишке.

Гистохимическая и морфологическая диагностика основана на выявлении ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке слизистой оболочки аганглионарногосегмента толстой кишки.

Установлено, что накопление ацетилхолинэстеразы в аганглионарной зоне значительно больше, чем в нормально иннервированном участке толстой кишки. Это обстоятельство послужило для разработки гистохимического метода диагностики аганглиоза [15, 16]. Материал для определения уровня ацетилхолинэстеразы берется с уровня 5, 10 и 15 см от края анального канала. В последние годы активно используется иммуногистохимическая диагностика, направленная на выявление нервных волокон, содержащих оксид азота NO.

Он является нейротрансмиттером, осуществляющим передачу импульсов, расслабляющих внутренний сфинктер. Специфическая качественная реакция демонстрирует отсутствие оксида азота в аганглионарной зоне.

Это исследование наиболее ценно для определения диагноза болезни Гиршпрунга с ультракоротким аганглионарным сегментом, когда нет характерной рентгенологической картины, и при отсутствии ректоанального рефлекса обнаруживаются ганглии в биоптате стенки прямой кишки [29, 30, 31]. Решающее значение в диагностике болезни Гиршпрунга имеет биопсия стенки прямой кишки. Методика предложена O.

Swenson и заключается в иссечении полнослойного фрагмента стенки прямой кишки на расстоянии 3 см от зубчатой линии с последующим исследованием этого участка на наличие интрамуральных ганглиев. Необходимость в этой инвазивной процедуре возникает при дифференциальной диагностике идиопатического мегаколон и болезни Гиршпрунга, когда имеются противоречия между данными аноректальной манометрии, результатами пробы на ацетилхолинэстеразу и рентгенологической картиной.

Выявление аганглиоза межмышечного и подслизистого нервных сплетений является надежным подтверждением болезни Гиршпрунга. Следует помнить, что зона физиологического гипо- и аганглиоза может распространяться до 5 см проксимальнее зубчатой линии [25]. Во избежание ложноположительного результата исследования рекомендуется выполнение биопсии путем иссечения полнослойного лоскута шириной 1 см по задней стенке прямой кишки от зубчатой линии протяженностью не менее 6 см [15, 32]. Дополнительные методы диагностики проводятся с целью дифференциации с другими патологиями, в том числе с психосоматическими состояниями, которые характеризуются развитием обстипационного синдрома.

Как правило, требуется участие сторонних специалистов в виде гастроэнтеролога, психотерапевта. В сомнительных случаях, при отсутствии характерного анамнеза, наличии нечеткой рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего сфинктера на растяжение прямой кишки, слабоположительной реакции на ацетилхолинэстеразу или противоречиях в результатах указанных тестов, необходимо проводить трансанальную биопсию стенки прямой кишки по Свенсону в предложенной модификации для оценки состояния интрамурального нервного сплетения [25, 26, 23].

Консервативное лечение носит симптоматический характер коррекция запоров, метаболических нарушений и т. Распространение мегаколон в проксимальном направлении может привести к необходимости более обширной резекции толстой кишки и ухудшению функциональных результатов лечения, а развитие осложнений может быть причиной многоэтапного хирургического вмешательства.

Задача лечения — нормализация пассажа кишечного содержимого по толстой кишке и беспрепятственная его эвакуация через анальный канал. Этой цели можно добиться с помощью исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита и восстановления эвакуаторной способности лежащих выше отделов толстой кишки [1, 37, 18].

Успех хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых зависит от следующих обстоятельств:. Однако они применяются главным образом у детей, и их выполнение у взрослых пациентов значительно ухудшает функциональные результаты лечения [38, 39, 40]. Данное оперативное вмешательство преследует следующие цели:. Задача интраоперационной ревизии состоит в определении проксимальной границы аганглионарной зоны, степени изменений лежащих выше отделов на уровне функционирующей части толстой кишки.

Аганглионарная зона у взрослых по внешнему виду мало чем отличается от здоровой кишки. В ряде случаев удается визуализировать участок явного сужения, однако его можно принять и за участок спазма кишечной стенки. Расширенная декомпенсированная часть толстой кишки при болезни Гиршпрунга имеет очень характерный внешний вид. Степень расширения может быть различной и по величине, и по протяженности, но всегда отмечается выраженная гипертрофия стенки с перестройкой наружного мышечного слоя.

Этот отдел кишки обычно имеет серовато-белый цвет, наружный мышечный слой сплошным плотным футляром окружает кишечную стенку, которая в виде грубого полуспавшегося баллона занимает значительную часть брюшной полости.

Проект федеральных клинических рекомендаций «Болезнь Гиршпрунга у детей»

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в клинике Ихилов, Израиль

Комментариев: 4

  1. Аксана:

    poplyudmila, присоединяюсь.

  2. Равшан:

    иЗВИНИТЕ.Я в интернете полный чайник.Задавайте здесь вопрос или в Моем Мире или в Однокашниках.Я там Как Лисейков Александр,г. Бийск

  3. ALOVASP:

    1.Он проникает и под грубую кожу не ухоженных подошв ног.

  4. marinasklanva:

    Смотря у кого когда есть время для спорта. Кто-то в 7.30 утра уже на работе, а в 18.00 уже дома.