Глюкозо галактозная мальабсорбция и сахарный диабет

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам. У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках [1], [2] и т. Мальабсорбция глюкозы-галактозы - заболевание, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу, связанное с патологией белка-переносчика глюкозы и галактозы.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Мальабсорбция глюкозы-галактозы. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Аллергия Псевдоаллергия Непереносимость Ферментопатия Другие виды реакций. Глюкозо-галактозная мальабсорбция. Патогенез глюкозо-галактозной мальабсорбции. Классификация синдрома глюкозо-галактозной мальабсорбции.

Как "узнать" глюкозо-галактозную мальабсорбцию? Диагностика синдрома. Прогноз и лечение синдрома глюкозо - галактозной мальабсорбции. Глюкозо-галактозная мальабсорбция или мальабсорбция глюкозы - галактозы - это наследственно обусловленный синдром, вызыванный нарушением процесса всасывания моносахаридов в желудочно - кишечном тракте.

Иногда одновременно с нарушением всасывания в кишечнике развивается процесс реабсорбции этих же моносахаридов в почках. Глюкозо-галактозная мальабсорбция является генетическим заболеванием, передается по аутосомно - рецессивному типу. Развитие заболевания связано с мутациями в структуре гена, отвечающего за синтез транспортного белка, перемещающего галактозу и глюкозу.

Транспортный ген должен перемещать моносахариды через стенку тонкой кишки. При его врожденном недостатке нарушаются процесс всасывания глюкозы и галактозы. Частота развития данного синдрома в популяции составляет 1 случай на 62 новорожденных. Учитывая высокую вероятность летального исхода в грудничковом возрасте, необходимо понимать, какие клинические проявления являются характерными для этого заболеваниями.

В связи с этим, необходимо рассмотреть патогенез, то есть механизм развития клинической картины. Основным механизмом при данном синдроме является нарушение тканевого дыхания. В результате этого эритроциты теряют способность переносить кислород, снижается концентрация глюкозы в крови, что приводит к задержке умственного и физического развития ребенка. Постепенно в крови накапливаются метаболиты галактозы, повышается их концентрация в головном мозге, сердце, почках, надпочечниках и хрусталике глаза.

Соответственно, развивается повреждение этих органов, например, у детей формируется катаракта. В печени и головном мозге накапливается метаболит - галактозофосфат, что является причиной задержки умственного и психического развития, а также развития цирроза печени, причем вновь в детском возрасте. Накопление тех же ферментов в почках и складках тонкой кишки тормозит поступление аминокислот в кровоток. В результате раздражения слизистой тонкой кишки моносахаридами, повышается количество жидкости в кишечнике, активизируется моторная функция кишки, что в свою очередь затрудняет процесс всасывания прочих питательных ферментов.

Все эти процессы приводят к развитию основного патогномоничного характерного симптома глюкозо - галактозной мальабсорбции - диареи. Первичный синдром глюкозо-галактозной мальабсорбции, или врожденный. Недостаточность галактозофосфатуридилтрансфразы, или классическая галактоземия. Частота развития данного синдрома составляет 1 к 62 Частота носительства патологических генов составляет 1 на Вот некоторые данные по распространенности синдрома глюкозо - галактозной мальабсорбции в мире: в США 1 на 40 - 60 тыс.

Существует более мягкий вариант течения данного заболевания - синдром Дуарте. В этом случае и прогноз более благоприятный, и нет необходимости в соблюдении столь строгой диеты. Более подробно о данном варианте глюкозо - галактозной мальабсорбции можно узнать в разделе "Галактоземия". Недостаточность галактокиназы. Частота развития синдрома составляет 1 к 40 Основными клиническими проявлениями становятся: катаракта и внутричерепная гипертензия.

Недостаточность уридиндифосфатгалактозоэпимеразы. В Японии частота встречаемости этого синдрома равняется Варианты течения могут быть различны, иногда к прочим клиническим симптомам присоединяется глухота. Вторичный синдром, развивается в результате поражения желудочно - кишечного тракта во взрослом возрасте: инфекции, воспаления, опухоли Основной симптом, который появляется у младенца с первых дней жизни - диспептические расстройства :. Подобные симптомы развиваются сразу же, как только в организм малыша попадает продукт, содержащий галактозу и глюкозу.

Во многих странах мира в роддомах предлагают провести скрининг на наличие врожденной недостаточности транспортного белка галактозофосфатиридилтрансферазы. Врач может заподозрить данную патологию на основании жалоб родителей ребенка и четкой зависимости развития симптомов от приема грудного молока или искусственных смесей.

При первых же подозрениях на данный синдром назначают биохимическое обследование крови, проводят нагрузочный тест, анализ мочи и кала на наличие в них глюкозы.

На сегодняшний день единственным действующим методом лечения данного синдрома является соблюдение строгой диеты с полным исключением из рациона любых продуктов , содержащих галактозу и глюкозу, а не только молоко и молочные продукты. Такие дети получают парентеральное питание в течение трех лет, им вводят низколактозные смеси. После трех лет рацион таких малышей постепенно расширяют. При своевременном обнаружении данного синдрома прогноз благоприятный.

Даже при запущенных стадиях болезни соблюдение безлактозной диеты может значительно улучшить качество жизни ребенка. Однако устранить уже развившиеся морфологические нарушения, к сожалению, не возможно. При позднем назначении диеты у ребенка уже развивается слабоумие и потеря зрения.

Смерь чаще всего наступает из - за цирроза печени либо кахексии, то есть истощения ребенка. Авторы: Сенаторова А. Дисахаридазная недостаточность у детей; Ю. Мухина, П. Шумилов, М. Дубровская, Т. Корнева, Е. Кургашева; Российский государственный медицинский университет, Москва. Трикалазная недостаточность. Сахарозо-изомальтазная недостаточность.

Непереносимость фруктозы и сахарозы. Непереносимость алкоголя. Клиника Клиническая лаборатория Наш магазин Анализ продуктов Рецепты. Новости Наш магазин Политика конфиденциальности. Пароль должен состоять не менее чем из 8 символов для надежности советуем Вам использовать сочетание цифр и букв.

Мальабсорбция представляет собой синдром, который сочетает симптомы, включающие диарею, потерю массы тела, белковую недостаточность и признаки гиповитаминоза. Выраженность каждого симптома зависит от степени дефицита питания, а также от того, в каком органе произошли наибольшие нарушения биохимических процессов.

Глюкозо галактозная мальабсорбция и сахарный диабет

Глюкозо-галактозная мальабсорбция — заболевание, которое связано с нарушением усвоения простых углеводов в кишечнике. Обусловлено оно дефектом транспортных систем щеточной каймы энтероцитов. Синдром глюкозо-галактозной мальабсорбции может быть врожденным диагностируется при первых кормлениях новорожденных и приобретенным вызван другими болезнями ЖКТ.

Они проявляются после приема различных продуктов питания, в составе которых есть крахмал, лактоза, сахароза, мальтоза или моносахариды кроме фруктозы. У многих больных развивается дегидратация, выраженная дисфункция кишечника и повышается температура тела. Лечение глюкозо-галактозной мальабсорбции и заболеваний, возникших на ее фоне сахарного диабета , дифицита лактозы и т.

При первичном типе такой болезни единственным углеводом, который способен всасываться в кишечнике, является фруктоза. Именно поэтому больному показано питание смесями, которые составлены на основе нескольких видов белка, и парентеральное введение глюкозы. При вторичной глюкозо-галактозной мальабсорбции или дефиците лактазы пациент должен соблюдать строжайшую диету.

Ему можно употреблять в пищу только продукты с высоким содержанием белка, пюре из фруктозо-содержащих овощей и растворы глюкозы. На различных этапах лечения возможен срыв адаптации ферментативных систем ЖКТ к любому углеводу или к повышению его объема. В таких случаях необходимо полностью исключить непереносимые продукты, но со временем можно снова попытаться с их помощью расширить рацион.

Статьи по теме: Опоясывающая боль в области желудка и спины. Практически все люди хотя бы раз в жизни испытали опоясывающая боль в животе и пояснице. В большинстве случаев такие ощущения вызваны растяжение мышц или физическим переутомлением. Но иногда они свидетельствуют о заболевании внутренних органов. Подробнее об этом — в нашей статье. Колени болят у многих. Коленный сустав самый крупный, поэтому ему приходится регулярно справляться с большими нагрузками. Иногда он выходит из строя.

Зачастую колени болят очень сильно. Но есть кое-какие средства, которые могут убрать болезненные ощущения.

В глазах многих людей эпилепсия — одно из самых страшных заболеваний, которые могут существовать в природе. Недуг в самом деле проявляется пугающими симптомами. Но он не такой уж и страшный. По крайней мере, если запастись терпением и поверить в себя, с ним можно справиться. Болит колено при сгибании и разгибании. Стараетесь не сгибать и не разгибать ноги в коленях из-за острой боли при данных движениях? Ищете причины этой проблемы, заболевания, которые ее провоцируют, и действенные способы лечения?

Тогда вам нужно обязательно прочитать нашу сегодняшнюю статью. Почему женщины живут дольше мужчин: 25 смешных и убедительных фото. Кому-то подфартило: 25 фото о том, как выглядит продуктовое везение. Маразм крепчал: 20 фото с просторов России, от которых уже не смешно. Когда всё пошло не так: 25 девушек, чьи брови рассмешат вас до слёз. Пол, глядя на который замираешь: 20 фото удивительных оптических иллюзий. Ошибка в тексте? Получай еженедельную рассылку лучших материалов WomanAdvice.

Опоясывающая боль в области желудка и спины Практически все люди хотя бы раз в жизни испытали опоясывающая боль в животе и пояснице. Болят колени — что делать? Можно ли вылечить эпилепсию? Болит колено при сгибании и разгибании Стараетесь не сгибать и не разгибать ноги в коленях из-за острой боли при данных движениях?

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Фибралакс - показания к применению

Глюкозо-галактозная мальабсорбция: причины, симптомы, лечение, прогноз

Глюкозо-галактозная мальабсорбция является редким метаболическим заболеванием, при котором клетки, выстилающие кишечник, не могут усваивать и принимать два специфических сахара, а именно глюкозу и галактозу. Глюкозо-галактозную мальабсорбцию также называют ГГМ или моносахаридной мальабсорбцией. Глюкозо-галактозная мальабсорбция диагностируется в течение первых нескольких недель жизни младенца.

И мужчины, и женщины страдают этим заболеванием. Не существует географической локализации глюкозо-галактозной мальабсорбции. Кроме того, никакие этнические группы или расы не являются более предрасположенными возникновению ГГМ, в отличии друг от друга.

Глюкозо-галактозная мальабсорбция является наследственным заболеванием, передающимся из поколения в поколение. Наследственность является основным фактором риска.

Не существует других известных факторов риска, предрасполагающих к развитию этого заболевания. Важно отметить, что наличие фактора риска не означает, что человек обязательно будет страдать ГГМ. Фактор риска увеличивает вероятность возникновения этого заболевания по сравнению с человеком без факторов риска.

Кроме того, отсутствие факторов риска не означает, что человек не может родиться с этим заболеванием. Аутосомно-рецессивные заболевания возникают, когда две копии аномального гена были унаследованы на неполовой хромосоме.

Если наследуется только одна мутантная копия гена, индивидуум будет являться носителем заболевания, но не будет испытывать каких-либо его симптомов.

Синдром мальабсорбции у детей по степени тяжести признаков и симптомов может варьироваться. Некоторые из них могут испытывать слабо выраженные признаки и симптомы, в то время как другие могут иметь серьезные симптомы. Если врач подозревает наличие синдрома глюкозо-галактозной мальабсорбции, то он может направить на следующие диагностические процедуры:. Многие клинические состояния могут иметь схожие признаки и симптомы.

Ваш врач может выполнить дополнительные тесты, чтобы исключить другие заболевания, что поможет поставить верный окончательный диагноз. Синдром глюкозо-галактозной мальабсорбции считается неизлечимым заболеванием. Тем не менее, оно может контролироваться следующим образом:. В настоящее время не существует каких-либо конкретных методов или руководства, позволяющих предотвратить глюкозо-галактозную мальабсорбцию, так как это заболевание является генетическим.

Для понимания рисков возникновения ГГМ у ребенка, родителям и связанным с ними членам семьи рекомендуется пройти генетическое тестирование и пренатальную диагностику неинвазивный пренатальный тест во время беременности.

Если в вашей семье есть родственники, страдающие ГГМ, то перед планированием ребенка вам рекомендуется пройти генетическое консультирование — это поможет оценить риски развития этого заболевания у ребенка. Чтобы изучить возможности лечения и профилактики унаследованных и приобретенных генетических заболеваний, таких как глюкозо-галактозная мальабсорбция, в настоящее время проводятся активные исследования.

Медицинский прогноз при глюкозо-галактозной мальабсорбции положительный, если строго соблюдаются некоторые диетические ограничения. Тем не менее это заболевание необходимо контролировать на протяжении всей жизни. Диета при мальабсорбции полностью исключает некоторые сахара лактоза, сахароза, глюкоза и галактоза. Человеку с ГГМ необходимо полностью исключить из рациона молоко и молочные продукты.

Грудных детей с глюкозо-галактозной мальабсорбцией выкармливают специальной смесью, которая не содержит глюкозу, галактозу и лактозу. Кормления грудным молоком или обычными смесями для грудных детей следует избегать. Имя обязательное.

Этот контент предназначен только для информационных и образовательных целей. Он не предназначен для предоставления медицинских консультаций или замены таких консультаций или лечения у личного врача. Всем читателям этого контента рекомендуется проконсультироваться со своими врачами или квалифицированными медицинскими работниками по конкретным вопросам здоровья. Издатель этого контента не несет ответственности за возможные последствия для здоровья любого человека или лиц, читающих или следящих за информацией в этом образовательном контенте.

При использовании материалов нашего сайта, обратная ссылка на сайт обязательна. Главная Болезни О болезнях. Глюкозо-галактозная мальабсорбция: причины, симптомы, лечение, прогноз Глюкозо-галактозная мальабсорбция является редким метаболическим заболеванием, при котором клетки, выстилающие кишечник, не могут усваивать и принимать два специфических сахара, а именно глюкозу и галактозу.

Что такое глюкозо-галактозная мальабсорбция Вот основные моменты, о которых вам необходимо знать: Глюкозо-галактозная мальабсорбция ГГМ — это редкое метаболическое заболевание, при котором клетки, выстилающие кишечник не способны усваивать два специфических сахара, таких как глюкоза и галактоза. Это заболевание проявляется после рождения ребенка. Человек с ГГМ, потребляющий эти сахара, испытывает проблемы с их перевариванием, поскольку они не могут быть усвоены организмом.

Это приводит к тому, что вода остается вне клеток организма, что вызывает диарею и обезвоживание. Факторы риска развития глюкозо-галактозной мальабсорбции не обнаружены, так как это заболевание является наследственным, то есть оно передается из поколения в поколение от родителей детям.

Причиной ГГМ является наследование двух копий специфического гена, которые по сути имеют дефекты. Если известно, что родители или прародители ребенка страдали глюкозо-галактозной мальабсорбцией, то скорее всего этот ребенок будет болен этим заболеванием.

Если в первые несколько дней его жизни наблюдается постоянная, водянистая диарея, значит ребенок болен ГГМ. Тем не менее, тяжесть симптомов может варьироваться от одного ребенка к другому.

Диагноз глюкозо-галактозная мальабсорбция, как правило, ставится в начале жизни ребенка. Есть также специальные диагностические процедуры, которые могут быть выполнены с помощью медицинского персонала, чтобы сделать физический диагноз этого метаболического расстройства. К осложнениям глюкозо-галактозной мальабсорбции относятся: обезвоживание в течение первых нескольких дней жизни младенца. Тяжелая диарея и потеря большого количества воды из организма.

Взрослые с ГГМ часто испытывают дискомфорт в животе вздутие живота , диарею, тошноту и судороги после употребления пищевых продуктов, содержащих определенные сахара молочный сахар и столовый сахар.

Для лечения глюкозо-галактозной мальабсорбции необходимо избегать употребления сахаров, содержащихся в определенных продуктах. Эти сахара заменяют фруктозой фруктовым сахаром. Прогноз при ГГМ положительный. До тех пор, пока вы избегаете указанных сахаров и содержащих их продуктов, симптомы не будут давать о себе знать. Тем не менее, заболевание неизлечимо и присутствует на протяжении всей жизни человека. Кто страдает глюкозо-галактозной мальабсорбцией пол и возраст Глюкозо-галактозная мальабсорбция диагностируется в течение первых нескольких недель жизни младенца.

Факторы риска предрасполагающие факторы Глюкозо-галактозная мальабсорбция является наследственным заболеванием, передающимся из поколения в поколение. Единственным фактором риска развития глюкозо-галактозной мальабсорбции является генетический фактор наследственность Причины возникновения этиология ГГМ возникает вследствие генетической аномалии: Глюкозо-галактозная мальабсорбция — это заболевание, которое вызывается наследованием определенного гена, который отвечает за производство белка, участвующего в транспортировке натрия и глюкозы.

Этот белок содержится преимущественно в желудочно-кишечном тракте. Мутация, происходящая в этом гене, изменяет его последовательность, в результате чего возникает неспособность клеток в кишечнике всасывать глюкозу и галактозу.

Этот ген известный как ген SLC5A1 зависит от натрия, необходимого для транспортировки глюкозы и галактозы. ГГМ возникает, когда две мутантные копии этого гена наследуются. Это называется аутосомно-рецессивный механизм наследования болезни. Признаки и симптомы глюкозо-галактозной мальабсорбции К признакам и симптомам глюкозо-галактозной мальабсорбции относятся: Тяжелая форма диареи и обезвоживания организма, которые наблюдается в течение первых нескольких дней или даже уже в первый же день жизни младенца.

Взрослые с ГГМ часто испытывают вздутие живота и дискомфорт, тошноту, диарею и боли в животе. Диагностика глюкозо-галактозной мальабсорбции Водородный дыхательный тест Для диагностики глюкозо-галактозной мальабсорбции используют следующие тесты и анализы: Тщательная оценка семейной истории болезни и полное физическое обследование.

Наличие постоянной, водянистой диареи в течение нескольких первых дней жизни младенца дает повод лечащему врачу заподозрить ГГМ. Если врач подозревает наличие синдрома глюкозо-галактозной мальабсорбции, то он может направить на следующие диагностические процедуры: Водородный дыхательный тест. Этот тест используется для обнаружения непереносимости лактозы молочного сахара.

Для этого необходимо выдохнуть в специальный мешок, похожий на воздушный шар. Целью этого теста является выявление в выдыхаемом воздухе водорода, наличие которого свидетельствует о мальабсорбции синдроме мальабсорбции. Как правило, уровень водорода в выдыхаемом человеком воздухе, очень низок. Повышенный уровень водорода указывает на непереносимость лактозы, которая представляет собой сахар, содержащий глюкозу и галактозу.

Осложнения глюкозо-галактозной мальабсорбции Глюкозо-галактозная мальабсорбция может вызывать следующие осложнения: Сильное обезвоживание в результате тяжелой формы диареи в начале жизни младенца. Недостаток питательных веществ может возникнуть из-за тяжелой формы диареи и обезвоживания. У взрослых с глюкозо-галактозной мальабсорбцией, при употреблении некоторых сахаров могут возникнуть абдоминальные осложнения.

Остеопения — снижение минеральной плотности костной ткани. Остеопороз — истончение костной ткани, ослабление костей и увеличение риска возникновения переломов. Лечение глюкозо-галактозной мальабсорбции Синдром глюкозо-галактозной мальабсорбции считается неизлечимым заболеванием.

Тем не менее, оно может контролироваться следующим образом: Удаление глюкозы и галактозы из рациона. Для того, чтобы избежать употребления глюкозы и галактозы, необходимо полностью исключить молоко и молочные продукты из рациона.

Чаще всего рекомендуется избегать употребления сахарозы столовый сахар , лактозы сахар, содержащийся в молоке и молочных продуктах и глюкозы из рациона.

Для замены этих сахаров используют фруктозу фруктовый сахар. Как предотвратить глюкозо-галактозную мальабсорбцию В настоящее время не существует каких-либо конкретных методов или руководства, позволяющих предотвратить глюкозо-галактозную мальабсорбцию, так как это заболевание является генетическим.

Прогноз Медицинский прогноз при глюкозо-галактозной мальабсорбции положительный, если строго соблюдаются некоторые диетические ограничения. Эта статья была полезна для вас? Поделитесь ей с другими! Последнее изменение Понедельник, 11 февраля Похожие материалы по тегу Почему мальабсорбция не всегда лечится палео и безглютеновой диетой Признаки и симптомы жировой мальабсорбции у детей Мальабсорбция синдром мальабсорбции : причины, симптомы, лечение.

Новое на сайте 02 июнь

Мальабсорбция представляет собой синдром, который сочетает симптомы, включающие диарею, потерю массы тела, белковую недостаточность и признаки гиповитаминоза.

Синдром глюкозо галактозной мальабсорбции

Мальабсорбция представляет собой синдром, который сочетает симптомы, включающие диарею, потерю массы тела, белковую недостаточность и признаки гиповитаминоза. Выраженность каждого симптома зависит от степени дефицита питания, а также от того, в каком органе произошли наибольшие нарушения биохимических процессов. Поэтому клинические проявления мальабсорбции разнообразны: от отсутствия видимых симптомов или наличия легких признаков гиповитаминоза до выраженной потери массы тела и стеатореи.

Диарея при мальабсорбции развивается преимущественно по принципу осмотического механизма, однако при некоторых общих заболеваниях тонкой кишки может присоединяться и секреторный компонент. Клинически по характерным признакам обнаруживается дефицит углеводов и жиров. Нарушения всасывания белков не так заметны за исключением умеренного дефицита при наличии наследственного нарушения всасывания определенных аминокислот. Осмотическая диарея является характерным признаком нарушения всасывания углеводов, так как наличие в просвете кишечника непереваренных и невсосавшихся углеводов за счет их осмотической активности способствует выходу в просвет кишки воды.

Более того, когда углеводы попадают в толстую кишку, они метаболизируются бактериями до жирных кислот с короткой цепью, повышающих осмоляльность содержимого толстой кишки, что также сопровождается выходом воды в просвет кишечника. Жирные кислоты с короткой цепью абсорбируются колоноцитами, и это несколько снижает осмоляльность в просвете кишки. Однако, если поступление углеводов в толстую кишку превышает способность микроорганизмов их метаболизировать, углеводы остаются в просвете кишки как осмотически активные вещества.

Жирные кислоты с короткой цепью являются органическими анионами, что, соответственно, приводит к повышению содержания катионов и дальнейшему увеличению осмоляльности в просвете кишечника, а также поступлению туда воды. Нарушение всасывания углеводов часто сочетается с метеоризмом из-за ферментативного расщепления углеводов микроорганизмами.

Стеаторея является признаком нарушения всасывания жиров и может быть связана со снижением секреции желчи или сока поджелудочной железы, поражением энтероцитов или обструкцией лимфатических путей. Стеаторея — характерный признак общего синдрома мальабсорбции, более значимый, чем нарушение всасывания белков или углеводов. В толстой кишке бактерии гидроксилируют непереваренные жиры, что повышает проницаемость клеток и стимулирует активную секрецию анионов колоноцитами.

В результате объем каловых масс увеличивается, стул становится светлее и приобретает очень неприятный запах. Стул содержит много жиров. Часто он плохо смывается и плавает в унитазе. Это происходит из-за наличия в нем газов, выработанных бактериями из невсосавшихся углеводов. Стеаторея развивается, если более см подвздошной кишки резецировано или имеет нарушенную функцию, поскольку при этом возникает дефицит желчных кислот из-за нарушения их всасывания в подвздошной кишке, который печень не в состоянии восполнить.

Если поражается менее см подвздошной кишки, то потери желчных кислот обычно восполняются посредством синтеза в печени, однако повышение содержания в толстой кишке желчных кислот стимулирует секрецию электролитов и воды колоноцитами, что вызывает диарею. Заболевания, при которых поражается слизистая оболочка тонкой кишки, также вызывают диарею с секреторным компонентом.

Например, при повреждении кончиков ворсинок, оставшиеся интактными крипты компенсаторно гиперплазируются. Недифференцированные клетки крипт не имеют необходимых дисахаридаз и пептидаз или натрийсвязанных транспортеров, служащих для абсорбции ряда веществ. Общим результатом является нарушение абсорбции натрия и воды и усиленная секреция осмотически активных хлоридов, приводящая к секреторной диарее.

Причины снижения массы тела при мальабсорбции различны. Характерные для мальабсорбции длительные заболевания слизистой оболочки кишечника вызывают анорексию и, как следствие, общее истощение. При нарушении всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте органы начинают использовать запасы жиров и белков организма, что приводит к уменьшению массы тела.

Поступление питательных веществ из-за мальабсорбции не соответствует потере запасов, возникает отрицательный баланс между поступлением и потреблением калорий. Несмотря на компенсаторную гиперфагию, у больных наблюдается потеря массы тела. В норме экскреция белка в просвет кишечника либо отсутствует, либо очень мала может быть незначительный катаболизм структурных белков. При мальабсорбции нормальный барьер слизистой оболочки кишечника либо отсутствует, либо поврежден, что приводит к выходу белков из интерстициального пространства через энтероцит в просвет кишечника.

Альбумины, как главные белки плазмы крови, при этом теряются через стенку кишечника быстрее, чем могут быть синтезированы в печени. Более того, нарушается всасывание аминокислот, а значит, и сам процесс синтеза альбуминов. Как следствие гипопротеинемии появляются отеки и асцит. Обструкция лимфатических сосудов независимо от повреждения слизистой оболочки способствует потере белков через кишечник за счет повышения гидростатического давления и увеличения интерстициального пространства.

Это давление может превысить устойчивость барьера энтероцитов, вызывая выход лимфы и белков в просвет кишечника. Всасывание жирорастворимых витаминов A, D, Е и К происходит по таким же механизмам, как и жиров пищи. Нарушения образования мицелл, отсутствие щелочной среды в просвете кишечника, нарушение метаболизма в энтероцитах и лимфооттока приводит к нарушению всасывания.

Поскольку основное место абсорбции — тощая кишка, то поражение слизистой оболочки именно этой области приводит к нарушению всасывания витаминов. Для всасывания жирорастворимых витаминов наличие панкреатической липазы не является обязательным, поэтому при панкреатической недостаточности редко наблюдается выраженный дефицит витаминов. Нарушение всасывания фолатов встречается при заболеваниях тощей кишки, так как в ней на апикальной мембране энтероцитов имеется фермент конъюгаза.

Потеря неповрежденных энтероцитов исключает нормальный метаболизм фолатов и образование 5-метилтетрагидрофолиевой кислоты многие препараты, такие как метотрексат, способны нарушить образование тетрагидрофолиевой кислоты.

Это приводит к нарушению всасывания фолатов. Для всасывания витамина В12 необходимо наличие внутреннего фактора и интактного состояния слизистой оболочки подвздошной кишки. Нарушения образования соединения ВФ—В12 в двенадцатиперстной кишке панкреатическая недостаточность, низкий рН в просвете кишки, снижение уровня ВФ или связывания ВФ—B12 в подвздошной кишке резекция или воспаление приводят к нарушению всасывания витамина B Железо абсорбируется в виде геминового или негеминового железа.

Нарушение перевода железа из трехвалентного в двухвалентное, вызванное снижением кислотности желудочного сока или развитием дуоденита, а также быстрым сбросом химуса, может приводить к нарушению всасывания. Поскольку геминовое железо всасывается лучше негеминового, его прием препятствует развитию железодефицита в этих случаях.

Глюкозо-галактозная мальабсорбция диагностируется в течение первых нескольких недель жизни младенца. И мужчины, и женщины страдают этим заболеванием. Не существует географической локализации глюкозо-галактозной мальабсорбции. Кроме того, никакие этнические группы или расы не являются более предрасположенными возникновению ГГМ, в отличии друг от друга. Глюкозо-галактозная мальабсорбция является наследственным заболеванием, передающимся из поколения в поколение.

Наследственность является основным фактором риска. Не существует других известных факторов риска, предрасполагающих к развитию этого заболевания. Важно отметить, что наличие фактора риска не означает, что человек обязательно будет страдать ГГМ. Фактор риска увеличивает вероятность возникновения этого заболевания по сравнению с человеком без факторов риска. Кроме того, отсутствие факторов риска не означает, что человек не может родиться с этим заболеванием.

Единственным фактором риска развития глюкозо-галактозной мальабсорбции является генетический фактор наследственность. Аутосомно-рецессивные заболевания возникают, когда две копии аномального гена были унаследованы на неполовой хромосоме.

Если наследуется только одна мутантная копия гена, индивидуум будет являться носителем заболевания, но не будет испытывать каких-либо его симптомов. Синдром мальабсорбции у детей по степени тяжести признаков и симптомов может варьироваться. Некоторые из них могут испытывать слабо выраженные признаки и симптомы, в то время как другие могут иметь серьезные симптомы. Если врач подозревает наличие синдрома глюкозо-галактозной мальабсорбции, то он может направить на следующие диагностические процедуры:.

Многие клинические состояния могут иметь схожие признаки и симптомы. Ваш врач может выполнить дополнительные тесты, чтобы исключить другие заболевания, что поможет поставить верный окончательный диагноз. Синдром глюкозо-галактозной мальабсорбции считается неизлечимым заболеванием.

Тем не менее, оно может контролироваться следующим образом:. В настоящее время не существует каких-либо конкретных методов или руководства, позволяющих предотвратить глюкозо-галактозную мальабсорбцию, так как это заболевание является генетическим.

Для понимания рисков возникновения ГГМ у ребенка, родителям и связанным с ними членам семьи рекомендуется пройти генетическое тестирование и пренатальную диагностику неинвазивный пренатальный тест во время беременности.

Если в вашей семье есть родственники, страдающие ГГМ, то перед планированием ребенка вам рекомендуется пройти генетическое консультирование — это поможет оценить риски развития этого заболевания у ребенка.

Чтобы изучить возможности лечения и профилактики унаследованных и приобретенных генетических заболеваний, таких как глюкозо-галактозная мальабсорбция, в настоящее время проводятся активные исследования. Медицинский прогноз при глюкозо-галактозной мальабсорбции положительный, если строго соблюдаются некоторые диетические ограничения.

Тем не менее это заболевание необходимо контролировать на протяжении всей жизни. Диета при мальабсорбции полностью исключает некоторые сахара лактоза, сахароза, глюкоза и галактоза. Человеку с ГГМ необходимо полностью исключить из рациона молоко и молочные продукты. Грудных детей с глюкозо-галактозной мальабсорбцией выкармливают специальной смесью, которая не содержит глюкозу, галактозу и лактозу.

Кормления грудным молоком или обычными смесями для грудных детей следует избегать. Организм человека — универсальный и сложный механизм, компоненты которого взаимосвязаны. Иногда происходят сбои, влияющие на все системы. Таким примером является синдром мальабсорбции — состояние, характеризующееся нарушением усвоения некоторых элементов.

Что предпринять для исправления ситуации? Мальабсорбция синдром хронической диареи — состояние, при котором происходит нарушение всасывания питательных веществ. Заболевание встречается у взрослых и детей, причём для организма ребёнка, который только формируется, расстройство оказывает больше вреда — патология отрицательно влияет на физическое и умственное развитие. Мальабсорбция — нарушение всасывания питательных веществ, в результате чего организм ощущает дефицит полезных элементов.

Наследственную предрасположенность имеет глюкозо-галактозная форма мальабсорбции. Патология характеризуется изменением гена, отвечающего за формирование транспортного белка. Этот компонент принимает участие в перемещении галактозы и глюкозы, поэтому заболевание часто возникает на фоне сахарного диабета.

В результате нарушения:. Сведения статистики: врождённая форма мальабсорбции чаще обнаруживается сразу после рождения или в первые 10 лет жизни ребёнка. Выживаемость зависит от типа патологии, ставшей причиной образования синдрома.

Синдром мальабсорбции — процесс многогранный и сложный. В человеческом организме множество ферментов и питательных веществ, а нарушение усвояемости одного из них вызывает негативные изменения. Привести к образованию врождённого типа расстройства могут следующие причины:.

В зависимости от степени тяжести заболевание может иметь лёгкое течение, среднетяжёлое и тяжёлое. Такое сложное расстройство требует полной диагностики пациента, поэтому используется несколько методов обследования:. Для подтверждения патологии и дифференциальной диагностики используют методы инструментального исследования:.

Задача терапии — устранить признаки расстройства, но это невозможно без ликвидации причины мальабсорбции.

Мальабсорбция

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам. У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования.

Обратите внимание, что цифры в скобках [1], [2] и т. Мальабсорбция глюкозы-галактозы - заболевание, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу, связанное с патологией белка-переносчика глюкозы и галактозы. Возможны мутации в хромосоме 22 гена, кодирующего белок. При данном заболевании в кишечнике нарушено всасывание моносахаров, что провоцирует осмотическую диарею, быстро приводящую к обезвоживанию.

Возможно нарушение реабсорбции глюкозы в канальцах почек. Всасывание фруктозы не нарушено. С первых суток энтерального питания возникают частый водянистый стул с кислым запахом, боли в животе и метеоризм, связанные с повышенным выделением газов бактериями, ферментирующими сахара.

Возможна глюкозурия. В отличие от лактазной недостаточности, заболевание протекает тяжело, быстро прогрессируют симптомы дегидратации, гипотрофии. Диагностируют заболевание при сочетании повышенной экскреции углеводов с калом, гипогликемии, глюкозурии, гипернатриемии.

Дифференцируют с состояниями, сопровождающимися вторичными нарушениями всасывания, например, воспалительные заболевания с дисахаридазной недостаточностью назначение безлактозной диеты не улучшает состояние больных. Отсутствие смесей для искусственного вскармливания на основе фруктозы затрудняет вскармливание новорождённых энтеральным путём.

Больным детям необходимо парентеральное или элементное энтеральное питание. Next page. Медицинский эксперт статьи. Новые публикации Болит сухая мозоль: в чем причины и что делать? Почему бородавка почернела и что делать? Боязнь воды. Ринофлуимуцил при беременности. Скользящая грыжа пищевода. Сайленс форте от храпа. Мальабсорбция глюкозы-галактозы.

Алексей Портнов , медицинский редактор Последняя редакция: Код по МКБ Е Другие нарушения всасывания углеводов в кишечнике. Симптомы С первых суток энтерального питания возникают частый водянистый стул с кислым запахом, боли в животе и метеоризм, связанные с повышенным выделением газов бактериями, ферментирующими сахара. Где болит? Боль в животе. Что беспокоит? Понос диарея у ребенка. Что нужно обследовать? Тонкая кишка тонкий кишечник. Как обследовать? УЗИ брюшной полости. Какие анализы необходимы?

Общий анализ крови. Анализ кала. Сообщите нам об ошибке в этом тексте:. Leave this field blank.

Глюкозо-галактозная мальабсорбция

Мальабсорбция или, как ее еще называют, синдром недостаточного всасывания представляет собой симптомокомплекс, обусловленный нарушением течения процессов всасывания питательных веществ, витаминов и микроэлементов в тонком отделе кишечника. Нередко мальабсорбция сопровождается также и синдромом недостаточного переваривания.

В настоящее время под этим названием принято объединять более семидесяти различных патологий, поражающих пищеварительную систему.

В зависимости от степени тяжести мальабсорбция может носить легкий, умеренно тяжелый или тяжелый характер течения:. Врожденная форма встречается всего лишь у десятой части всех пациентов с синдромом мальабсорбции.

Как правило, это люди, у которых диагностированы:. Приблизительно у трех из ста пациентов с синдромом мальабсорбции приобретенного типа отмечается непереносимость белка, содержащегося в коровьем молоке.

Этот синдром мальабсорбции представляет собой наследственную патологию, в результате которой нарушаются процессы всасывания моносахаридов в желудке и кишечнике. Это генетическое заболевание обусловливается структурной мутацией гена, отвечающего за выработку в организме транспортного белка, который обеспечивает перемещение глюкозы и галактозы.

Основным механизмом развития клинической картины глюкозо-галактозной мальабсорбции является нарушение процессов тканевого дыхания, в результате чего:. Со временем в крови кумулируются метаболиты галактозы, что, соответственно, приводит к повышению их содержания в различных тканях и органах и как следствие к их повреждению. Так, например, глюкозо-галактозная мальабсорбция у детей может стать причиной развития катаракты или цирроза печени опять-таки в детском возрасте.

Первым симптомом мальабсорбции у детей, который отмечается уже в первые дни их жизни, являются диспепсические расстройства, проявляющиеся:. В частности, это касается материнского молока и искусственных молочных смесей. В ряде случаев может понадобиться хирургическое лечение мальабсорбции. Операцию проводят с учетом заболевания, приведшего к развитию такой патологии. Это может быть резекция лимфатических сосудов, трансплантация печени, склерозирование вен пищевода, тотальная колэктомия и т.

Единственным методом терапии мальабсорбции глюкозы и галактозы у детей на сегодняшний день является назначение им строгой диеты, исключающей из рациона все продукты, в которых могут содержаться моносахариды.

Почему я худею без причины? Каковы последствия заболевания? Каждый человек должен знать, чт Каждый человек хотя бы несколько раз в своей жизни сталкивался с таким неприятным заболеванием, как насморк.

Чаще всего заложенный нос с п Его повышение может быть вызван Этот вопрос интересует очень многих. Мазок на онкоцитологию анализ по Папаниколау, Пап-тест — это способ микроскопического исследования клеток, которые берутся с поверхности ш Содержание: Классификация синдрома мальабсорбции Глюкозо-галактозная мальабсорбция Лечение мальабсорбции.

В зависимости от природы происхождения мальабсорбция может быть: Врожденной; Приобретенной. Как правило, это люди, у которых диагностированы: Глютеновая энтеропатия; Муковисцидоз; Лактазная недостаточность; Недостаточность сукразы; Цистинурия; Болезнь Хартнупа; Синдром Швахмана-Даймонда и т.

Приобретенная форма мальабсорбции является следствием: Перенесенных энтеритов; Тропической спру хронического, тяжело протекающего заболевания желудочно-кишечного тракта неясной этиологии, которое характеризуется патологическими изменениями слизистой оболочки тонкого отдела кишечника ; Идиопатической гипопротеинемии; Панкреатита в хронической форме; Злокачественных новообразований в тонком отделе кишечника; Цирроза печени и т.

Почему я худею без причины Чем опасен постоянный насморк? Диета при повышенном сахаре в крови: список продуктов, рекомендации Русская баня — польза или вред? Холестериновые бляшки — что за зверь? Обязательно консультируйтесь с врачом! Нашли ошибку?

Комментариев: 4

  1. marin.grigore:

    Я это знаю.

  2. ludmila-57:

    главное что-бы оба хотели!!!! детей.

  3. vik-anistrat:

    Лариса, Мы из другого теста, плясать не будем. И понимаешь, что ни в чём не виновата, а всё вину какую то в себе находишь. Так, что успокоение на кладбище не найдёшь.

  4. Lady:

    У меня так соседка худела. Утром держала стакан с водой в руках и мысленно просила воду, чтобы она разошлась по телу, почистила сосуды и вывела лишний вес. Пила медленно. И вы знаете, похудела, а ещё настроение улучшилось, потому что она с утра себя заряжала положительной энергией.