Синдром стивенса джонсона патогенез

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром Стивенса — Джонсона — иммунная катастрофа

Синдром Стивенса — Джонсона — это тяжелое иммунокомплексное заболевание, характеризующееся образованием пузырей булл на слизистых оболочках полости рта, горла, глаз, половых органов и других участках кожи и слизистых оболочек, причиной которого является реакция организма на различные факторы, имеющие биологическое или химическое происхождение.

Заболевания назван в честь авторов, впервые описали этот синдром в году. Раньше считали, что синдром является тяжелым вариантом течения многоформной экссудативной эритемы, но на сегодня есть убедительные доказательства того, что это разные заболевания, и скорее синдром Стивенса-Джонсона ближе, но не тождественной, синдрома Лайелла.

Проводятся исследования вероятности генетических причин развития синдрома Стивенса — Джонсона. Вероятно, что в результате генетических нарушений в организме подавляется его естественную защиту, что приводит к поражению не только кожи, но и кровеносных сосудов. Именно эти явления обуславливают все клинические проявления синдрома Стивенса — Джонсона. Этиология синдрома Стивенса — Джонсона отличается по возрастной структуре. У детей чаще синдром Стивенса — Джонсона возникает на фоне вирусных инфекций.

У взрослых синдром Стивенса — Джонсона возникает чаще при употреблении медикаментов, а также на фоне онкологических заболеваний. Патогенез синдрома Стивенса — Джонсона на сегодня до конца не прояснен. Важную роль отводят развития в патогенезе заболевания иммунокомплексных реакций гиперчувствительности ИИИ типа, хотя отложения иммунных комплексов в коже является неспецифическим и непостоянным явлением.

Считают также, что в развитии синдрома Стивенса — Джонсона участвуют иммуноопосредованных цитотоксические реакции, которые разрушают кератоциты, выделяющих чужеродные антигены. При синдроме Стивенса — Джонсона в коже повышается уровень цитокина — фактора некроза опухолей, стимулирует апоптоз клеток эпидермиса, либо самостоятельно, либо опосредованно через стимуляцию цитотоксических Т-лимфоцитов. Апоптоз кератоцитив приводит к отслоению эпидермиса от дермы, обумлюе клинические проявления синдрома Стивенса — Джонсона и тяжесть его течения.

Синдром Стивенса — Джонсона чаще наблюдают у лиц молодого и среднего возраста лет и у детей но редко — у детей в возрасте до 3 месяцев , чаще у мужчин. Синдром Стивенса — Джонсона развивается у больных всегда внезапно и с быстрым развитием симптоматики. Больного может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота.

Поражение кожи и слизистых оболочек возникают внезапно, максимально через сутки. Зуд кожи при синдроме Стивенса — Джонсона нехарактерно. Поражение кожи можно наблюдать на разных участках, но наиболее характерным симптомом является появление высыпаний на разгибательных поверхностях предплечий и голеней, тыле кистей и стоп, лице, половых органах, слизистых оболочках.

Сначала на коже появляются пятна, превращающиеся в папулы, везикулы и буллы, иногда в уртикарные элементы или сливную эритема. Центральная зона высыпаний имеет вид пузырьков, геморрагии или некроза; иногда в центре высыпаний размещен пузырь с серозным или геморрагическим содержимым. Позже высыпания превращаются в буллы, под которыми отслаивается эпидермис, что создает условия для быстрого инфицирования кожи. Поражение слизистой оболочки полости рта характеризуется появлением пузырей больших размеров, дефектов кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корок с сгустков запеченных тканей и трещин слизистой оболочки.

Наблюдают также поражения красной каймы губ. Поражение глаз преимущественно протекает в виде конъюнктивита, но после присоединения вторичной бактериальной инфекции течение заболевания ухудшается, могут появиться дефекты и язвы конъюнктивы, к заболеванию может присоединиться вторичный кератит и иридоциклит.

При поражении полости носа наблюдается ринит и носовые кровотечения. Эрозивные поражения слизистых оболочек мочеполовой системы может приводить к развитию стриктур уретры у мужчин и кровотечений из мочевого пузыря и вульвовагинитов у женщин. В результате генерализованного поражения слизистой оболочки ротовой полости и губ больные, особенно дети, не могут разговаривать и принимать пищу, приводит к их истощению.

Синдром Стивенса — Джонсона характеризуется также появлением лихорадки, тахикардии, гипотензии, в тяжелых случаях — нарушением сознания, судорогами и комой. К симптомов заболевания может присоединиться острая почечная недостаточность, пневмония, другие вторичные бактериальные инфекции, острая печеночная недостаточность.

Наиболее частой причиной смерти больных с синдромом Стивенса — Джонсона является сепсис. Лечение синдрома Стивенса — Джонсона включает коррекцию гиповолемии, проведения дезинтоксикации, предупреждение развития осложнений, а также устранение действия и предупреждения повторного контакта с аллергеном.

Больному отменяют все препараты, кроме необходимых по жизненным показаниям. В первую очередь больному назначают гипоаллергенную диету с исключением цитрусовых, орехов, рыбы, мяса птицы, шоколада, кофе, специй. В питании больных рекомендована протертая пища и обильное интенсивное питья. Больным, которые не могут самостоятельно принимать пищу, назначают парентеральное питание. Проводят инфузионную терапию в больших объемах до 6 литров в сутки — растворы электролитов, солевые растворы, плазмозаменители.

Современные исследования рекомендуют применение ГКС в очень больших дозах не продолжительнее от 3-х суток пульс-терапия , а длительное применение гормональных препаратов при синдроме Стивенса — Джонсона ухудшает прогноз заболевания. Важным моментом в уходе за больными является обработка кожи и слизистых оболочек дезинфицирующими растворами. Кожу обрабатывают солевыми растворами или раствором перекиси водорода. Полость рта обрабатывают дезинфицирующими растворами вроде фурацилину..

Слизистые оболочки мочеполовых органов обрабатывают дезинфицирующими растворами, солкосериловою мазью или мазями с ОКС. На поверхность кожи и слизистых оболочек также наносят мази с ГКС для местного применения или комбинированные препараты, включающие ГКС и антибиотики. Обработку конъюнктивы проводят глазными каплями или глазными гелями. Для профилактики вторичных бактериальных осложнений применяются антибиотики.

Применение антибактериальной терапии корректируется определением чувствительности микрофлоры. При выявлении метициллин стафилококка применяют линезолид или ванкомицин, при обнаружении грамотрицательной флоры рекомендуется гентамицин или цефтазидим.

Для профилактики повторных аллергических проявлений и при проявлениях зуда больным назначают с определенной осторожностью антигистаминные препараты — клемастин, фенкарол, диметинден, цетиризин и тому подобное. При выраженном болевом синдроме могут применять наркотические анальгетики морфин, фентанил. Обязательно используют екстракоропоральну детоксикацию — плазмоферез, реже — гемосорбцию. Современным методом является введение иммуноглобулинов, содержащих природные анти-Fas-антитела, которые предотвращают апоптоза кератоцитив.

Для отправки комментария вам необходимо авторизоваться. Этиология и факторы риска Причины развития синдрома Стивенса — Джонсона разделяют на четыре подгруппы: Аллергическая реакция на лекарственные средства. Аллергия возникает преимущественно после введения терапевтической дозы препарата. Чаще всего причиной синдрома Стивенса — Джонсона среди вирусов является герпесвирусы, возбудители кори, вирусных гепатитов, эпидемического паротита, некоторых ОРВИ.

Среди бактерий часто вызывают синдром Стивенса — Джонсона возбудители туберкулеза, гонореи, туляремии, бруцеллеза, сальмонеллеза, а также йерсинии, микоплазмы. Причинами синдрома Стивенса — Джонсона могут быть и грибковые инфекции в частности гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз, трихофитии. Онкологические заболевания.

Чаще всего причиной синдрома Стивенса — Джонсона среди онкологических заболеваний является карциномы и лимфомы. У многих больных не удается установить причину возникновения синдрома Стивенса — Джонсона. Такие случаи относят к идиопатической формы синдрома Стивенса — Джонсона.

Патогенез Патогенез синдрома Стивенса — Джонсона на сегодня до конца не прояснен. Клинические проявления Синдром Стивенса — Джонсона чаще наблюдают у лиц молодого и среднего возраста лет и у детей но редко — у детей в возрасте до 3 месяцев , чаще у мужчин. Лечение Лечение синдрома Стивенса — Джонсона включает коррекцию гиповолемии, проведения дезинтоксикации, предупреждение развития осложнений, а также устранение действия и предупреждения повторного контакта с аллергеном.

Показать больше. Хотите быть в курсе новостей медицины? Подпишитесь на нашу рассылку, чтобы получать новые обновления! Адрес электронной почты. Похожие статьи. Сыворотка правды Скелетная революция Сестринские хроматидные обмены Синдром Патау Добавить комментарий Отменить ответ Для отправки комментария вам необходимо авторизоваться. Проверьте также.

Снотворные средства Закрыть Искать. Закрыть Войти. Забыли пароль?

Оба варианта потенциально опасны для жизни пациента. Herba в г.

Публикации в СМИ

Оба варианта потенциально опасны для жизни пациента. Herba в г. Синдром Стивенса—Джонсона описан в г. Проявления токсического эпидермального некролиза впервые представлены в работе A. Lyell в г.

Обобщив многочисленные литературные данные, группа медицинских экспертов в г. Данные по соотношению мужчин и женщин среди заболевших противоречивы, но большинство исследователей отмечают преобладание патологии у лиц мужского пола. Причинные факторы неодинаковы в разных возрастных группах.

Среди инфекционных возбудителей наибольшее значение имеют вирусы: простого герпеса I и II типов, аденовирус, вирус Коксаки В5, ЕСНО-вирусы, энтеровирусы, вирус Эпштейна—Барра, вирусы гепатита А и В, кори, ветряной оспы, гриппа, паротита, полиовирус. Из бактериальных инфекций в развитии ССД——ТЭН могут играть роль Mycoplasma pneumoniae , протей, сальмонелла, туберкулезная палочка, возбудитель пситтакоза, туляремии, гонококк, бруцелла, иерсиния и др.

Возможно также участие простейших — возбудителей трихомониаза и малярии. Считают также, что в развитии ССД —— ТЭН определенную роль играют иммуноопосредованные цитотоксические реакции, направленные на разрушение кератиноцитов, экспрессирующих чужеродный антиген. Состояние напоминает гиперчувствительность, характеризующуюся отсроченной реакцией в ответ на начальную экспозицию антигена и более тяжелой реакцией при повторной его экспозиции. В инициации апоптоза кератиноцитов придается значение разрушению Fas—рецептора и его лиганда FasL.

В обобщенном виде они представлены ниже. Анамнез болезни и жалобы пациента. В анамнезе могут выявляться предшествующие эпизоды многоформной эритемы или ССД. В типичных случаях манифестации ССД предшествует картина острого респираторного заболевания верхних дыхательных путей гриппоподобный продромальный период. Могут наблюдаться рвота и диарея. Поражения кожи и слизистых оболочек возникают внезапно. Зуд не характерен. Типичные симптомы — кашель с отхождением густой гнойной мокроты, головная боль, недомогание, артралгии.

Результаты объективного обследования. Повреждения кожи при ССД могут локализоваться в различных местах. Преимущественно поражаются ладони, подошвы, тыльные поверхности кистей, разгибательные поверхности конечностей. Высыпания могут ограничиваться одной или несколькими областями тела.

Типичное поражение кожи при ССД напоминает мишень. Но, в отличие от многоформной эритемы, мишень имеет только две зоны цвета —— центральную и периферическую. Центральная зона представлена пузырьками, геморрагиями или некрозом, иногда в центре располагается пузырь, заполненный серозным или геморрагическим содержимым.

Вскрываясь, они оставляют дерму обнаженной. Поражение слизистой оболочки полости рта характерно для ССД. На губах, внутренней поверхности щек, нёбе наблюдаются разлитая эритема, отек, пузыри.

Последние быстро вскрываются, образуя обширные эрозированные поверхности, покрытые желтовато—серым налетом. Губы и десны становятся опухшими, болезненными, кровоточащими. При эрозивном поражении пищевода в последующем могут формироваться стенозы. В половине случаев при ССД поражаются слизистые оболочки мочеполовой системы в виде эрозивного вульвовагинита или баланопостита. У девочек нередко наблюдаются кровотечения из мочевого пузыря. Лабораторные данные. В периферической крови нередко выявляется лейкоцитоз.

Высокий лейкоцитоз служит вероятным признаком вторичного инфицирования. В большинстве случаев причиной смерти является сепсис. Продромальный период может укорачиваться до одного дня или удлиняться до 3 недель. ТЭН в острой фазе 8 —— 12 дней включает персистирующую лихорадку, обширный эпидермальный некролиз и эксфолиацию кожи, поражение слизистых оболочек.

В течение нескольких часов после возникновения эритемы происходит отслоение эпидермиса. При прикосновении он скользит и сморщивается под пальцами, легко оттягивается, а затем отслаивается, обнажая дерму.

Некроз эпидермиса с последующей его отслойкой от дермы — патогномоничный признак ТЭН. Скопление жидкости в зоне отслоившегося эпидермиса приводит к появлению дряблых пузырей. Пораженная кожа напоминает термический ожог II степени.

В патологический процесс обязательно вовлекаются слизистые оболочки. Эрозивное поражение слизистых оболочек предшествует эпидермальному некролизу. За 1 — 3 дня до манифестации кожных повреждений поражается конъюнктива глаз. Возникают изъязвления слизистой оболочки полости рта, носа, глотки, трахеи, бронхов. Часто появляются геморрагические корки на губах. При ТЭН обычно преобладает поражение кожи.

Однако возможны глубокие язвенно—некротические изменения и отслоение слизистых оболочек гортани, трахеи, бронхов, ЖКТ, мочевого пузыря, уретры. Тубулярный некроз приводит к развитию острой почечной недостаточности. Частым осложнением является пневмония. Отмечается резкая болезненность не только пораженной, но и здоровой на вид кожи. В первые сутки основным возбудителем является золотистый стафилококк, в более поздние сроки присоединяется грамотрицательная флора. Больные имеют высокий риск обезвоживания, водно—электролитных нарушений, ДВС—синдрома.

Вовлечение в патологический процесс слизистой оболочки пищеварительного тракта сопровождается синдромом мальабсорбции. При благоприятном течении происходит регенерация эпидермиса, и кожный покров восстанавливается. Некролиз редко рецидивирует на участках, где происходит эпителизация. Для восстановления целостности слизистых оболочек необходим больший период времени.

Наиболее частые причины смерти —— сепсис, гиповолемия. Кожные осложнения: бактериальная раневая инфекция, изменение пигментации кожи гипо— или гиперпигментация , потеря или дистрофия ногтей, гипогидроз, формирование рубцов, алопеция.

Осложнения со стороны мочеполовой системы: острая почечная недостаточность, кровотечения из мочевого пузыря, баланопостит, стриктуры уретры у мальчиков, вульвовагинит, стеноз влагалища, хронические эрозии половых органов. Гематологические осложнения: лейкопения, нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитопения, нейтропения. При установленной причине развития ССД——ТЭН необходимо немедленно прекратить дальнейшее воздействие этиологического фактора например, отменить медикамент.

Общий уход. Уход имеет чрезвычайно важное значение. Пациент должен находиться в теплой палате, оснащенной бактерицидными лампами, под согревающим каркасом, обеспечивающим стерильные условия. Системное лечение. Необходим контроль водно—электролитного баланса и его коррекция с учетом диуреза и центрального венозного давления.

Восполнение объема жидкости проводится, как у ожоговых больных. Препаратами выбора для регидратации являются кристаллоиды изотонический раствор хлорида натрия и др.

При аллергии или непереносимости морфина может быть использован фентанил. При выявлении метициллинрезистентного стафилококка препаратами выбора являются ванкомицин и линезолид. При обнаружении грамотрицательной флоры предпочтителен гарамицин гентамицин или цефалоспорины третьего поколения цефтазидим.

В связи с этим необходима коррекция уровня фосфора в крови. Специфическое лечение. Внутривенные иммуноглобулины. Иммуномодулирующие средства.

Местное лечение. Возможны два подхода к местной терапии кожных поражений: консервативный и хирургический. После этого применяют биологические кожные покрытия трупные аллогенные трансплантаты, культивированные человеческие аллогенные или аутогенные аутологические покрытия. Исследованы и апробированы в клинической практике новые повязки: Apligraft, Biobrane, TransCyte фибробласты новорожденного, культивированные на нейлоновой сетке. Доказана их эффективность при дефектах кожного покрова.

Дважды в день рекомендуется проводить гидротерапию с помощью вихревых ванн. При поражении глаз необходим ежедневный осмотр офтальмолога. Глазные капли растворы антибиотиков, изотонический раствор хлорида натрия и др. При развитии синехий показано их разделение тупым инструментом.

Полость рта необходимо орошать или полоскать растворами антисептиков несколько раз в день, обязательно после каждого приема пищи. Мирамистин отличается широким спектром антимикробного действия. Препарат активен в отношении грамположительных и грамотрицательных микроорганизмов, аэробных и анаэробных возбудителей, спорообразующих и аспорогенных бактерий в виде монокультур и микробных ассоциаций включая госпитальные штаммы.

К нему чувствительны некоторые микрогрибы, простейшие, вирусы. Ввиду возможной взаимной инактивации не рекомендуется одновременное использование цитеала и других антисептиков. ССД и ТЭН имеют особенности течения, но основной их дифференциально—диагностический критерий —— размеры площади отслойки эпидермиса. Вопрос о применении системных глюкокортикостероидов при данной патологии остается дискутабельным.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: У нее редкое заболевание кожи, но она не теряет оптимизма

Синдром Стивенса-Джонсона

Данный синдром — злокачественный тип экссудативной эритемы [2]. Вначале возникает сильная лихорадка и боли в мышцах и суставах [3]. Затем отмирание клеток приводит к возникновению достаточно больших пузырей на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, других участках кожи и слизистых оболочек, появляются дефекты кожи, покрытые плёнками серо-белого цвета, трещины, корки из сгустков запёкшейся крови [3]. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению.

Возникает воспаление слизистых глаз — конъюнктивит аллергического характера [3]. Роговицы подвергаются фиброзу [ источник не указан дня ]. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным [ источник не указан дня ]. Заболевание начинается внезапно с высокой температуры, болей в горле и недомогания.

На фоне тяжёлого общего состояния на губах, слизистой щёк, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии.

Сливаясь, они превращаются в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налётом. Симптоматическое лечение направлено на снижение интоксикации, десенсибилизацию, снятие воспаления и ускорение эпителизации поражённой кожи. При тяжёлых или хронических, рецидивирующих случаях могут использоваться кортикостероиды. Для лечения используют десенсибилизирующие препараты димедрол , супрастин , тавегил , кларитин , противовоспалительные средства салицилаты , препараты кальция, этакридина лактат и левамизол в целях купирования обострения, кортикостероиды , детоксицирующая терапия.

Противопоказано назначение витаминотерапии витаминов группы В, аскорбиновой кислоты , так как подобные витамины сами по себе являются сильными аллергенами. Местное лечение направлено на ликвидацию воспаления, отёчности и ускорение эпителизации поражённых участков кожи. Используют обезболивающие препараты тримекаин, лидокаин , антисептические препараты фурацилин , хлорамин и др.

В период ремиссии заболевания дети должны быть подвергнуты обследованию и санации полости рта, неспецифической гипосенсибилизации с аллергеном, к которому установлена повышенная чувствительность. Материал из Википедии — свободной энциклопедии.

В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема , иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 14 мая года. Заболевания кожи. Thorpy, S. Genetics Home Reference Дата обращения 9 августа Дата обращения 17 февраля Вы можете помочь проекту, расширив текущую статью с помощью перевода.

Категории : Синдромы по алфавиту Заболевания кожи и её придатков Редкие заболевания Аллергология. Скрытые категории: Википедия:Статьи с некорректным использованием шаблонов:Книга указан неверный код языка Википедия:Статьи с некорректным использованием шаблонов:Cite web не указан язык Страницы, использующие волшебные ссылки ISBN Википедия:Статьи с переопределением значения из Викиданных Википедия:Статьи с источниками из Викиданных Википедия:Статьи без ссылок на источники с мая года Википедия:Статьи без источников тип: болезнь Википедия:Статьи без источников объекты менее указанного лимита: 7 Википедия:Нет источников с января Википедия:Статьи с утверждениями без источников более 14 дней Википедия:Запросы на перевод с английского Незавершённые статьи по дерматологии.

Пространства имён Статья Обсуждение. Просмотры Читать Править Править код История. В других проектах Викисклад. Эта страница в последний раз была отредактирована 1 января в Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike ; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия. Подробнее см. Условия использования. Мужчина с синдромом Стивенса — Джонсона. Медиафайлы на Викискладе. Это заготовка статьи по дерматологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.

Синдром Стивенса—Джонсона — тяжёлая клиническая разновидность буллёзной многоформной экссудативной эритемы, при которой наряду с кожей поражаются слизистые оболочки как минимум двух органов. Предполагают, что при лекарственном генезе синдрома реализуются аллергические механизмы — аллергические реакции III и IV типов.

Синдром Стивенса — Джонсона

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины.

Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.

Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1—6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц в раз , больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания.

Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины от 2 до 8 недель , необходимый для формирования иммунного ответа. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки. Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища.

Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро в течение нескольких часов на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров.

Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом. Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом.

На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание. Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине. При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия редко ; нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Общие замечания по терапии Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.

При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр отделение либо в реанимационное отделение. Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения.

В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель. Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР: 1. Злокачественные новообразования в т. Схемы лечения Системная терапия 1.

Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза C [3]. При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений. Наружная терапия заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани.

Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов. Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители D : метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый. При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами дексаметазоном , препараты искусственной слезы.

Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования. При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими хлоргексидин, мирамистин или противогрибковыми клотримазол растворами.

Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса—Джонсона. Версия для печати Скачать или отправить файл. Мобильное приложение "MedElement". Источники и литература Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов 1.

Fine J. D: Management of acquired bullous skin diseases. N Engl J Med ; — 2. Kardaun S. Acta Derm Venereol ; — Kamanbroo D. Plasmapheresis in severe drug-induced toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol ; — Если вы не являетесь медицинским специалистом: Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.

Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement МедЭлемент ", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов. Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом.

Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача. Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта. Уровни доказательств. Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований РКИ или РКИ с очень низким риском систематических ошибок.

Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок. Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок. Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи.

Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи. Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи.

Неаналитические исследования например: описания случаев, серий случаев. Мнение экспертов.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Синдром Стивенса-Джонсона — это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму.

По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами. Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Вместе с синдромом Лайелла , пузырчаткой , буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом , болезнью Хейли-Хейли и др.

Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин. Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса , вирусного гепатита , аденовирусной инфекции , кори, гриппа , ветряной оспы, эпидемического паротита. Провоцирующим фактором могут быть бактериальные сальмонеллез , туберкулез, иерсиниоз , гонорея , микоплазмоз, туляремия , бруцеллез и грибковые кокцидиомикоз , гистоплазмоз , трихофития инфекции.

У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота.

Уже через несколько часов максимально через сутки на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови.

В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить. Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита , но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления.

Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита , иридоциклита , кератита. Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона.

Оно протекает в виде уретрита , баланопостита , вульвита , вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры. Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри.

Они имеют багровую окраску и достигают в размере см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи — кожа туловища и промежности. Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев.

Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией , бронхиолитом, колитом , острой почечной недостаточностью , вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания.

Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей. В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови — пониженное содержание белков.

Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител. Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек , УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др.

При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог. Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами , для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом , актиническим дерматитом , герпетиформным дерматитом Дюринга , различными формами пузырчатки истинной, вульгарной , вегетирующей , листовидной , синдромом Лайелла и др.

Терапия проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом. Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного. Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции : каскадная фильтрация плазмы , мембранный плазмаферез , гемосорбция и иммуносорбция.

Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза.

В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Стивенса-Джонсона. Москва Москва Санкт-Петербург Краснодар. Синдром Стивенса-Джонсона Злокачественная экссудативная эритема. МКБ L Дюбкова, В. Карташова, Т. Сухова, С. Кряжева, Е. Макарова, Н. Рейтинг статьи 4. Синдром Стивенса-Джонсона - лечение в Москве. УЗИ почек. УЗИ мочевого пузыря. Консультация уролога. Консультация дерматолога.

Консультация аллерголога-иммунолога. Консультация пульмонолога. Рентгенография легких. Консультация нефролога. КТ почек. Биопсия накожных элементов. Сложный пигментный невус 22K. Солнечная эритема 12K. Комментарии к статье. Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику.

Кожные болезни. Клиникам и врачам. Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом! Литература 1. Код МКБ L Средняя цена.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Р.П. Овсянникова - Синдром Стивенса -Джонсона с поражением кожи, слизистых оболочек.

Комментариев: 5

  1. nn_t:

    За месяц она и сама продет

  2. fortuna621:

    Рецепт:

  3. panlen:

    В статье ничего не сказано про аллергию на шерсть кошки. Ведь если у ребенка будет аллергия на шерсть кошки, единственный вариант – это отдать кошку в хорошие руки:(

  4. Mustafin44 ахат:

    Кефир самый Вкусный из всех кисломолочных продуктов.

  5. azaraisky:

    Елена, попу с пальцем сравнивают, а с бюстом…это что-то новенькое)))) Вообще, если есть бюст, то целлюлит никто и не приметит, а если он не впечатляет, в смысле, не выделяется, вот и начинаем мучаться над улучшением других частей тела… Я, к примеру, мечтаю о большой груди, но операцию делать боюсь, да и денег нет, поэтому глина-уксус и пленка мне в помощь…